Fibrosis Paru Idiopatik, Penyakit Mematikan yang Jarang Diwaspadai

Fibrosis Paru Idiopatik atau Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) merupakan penyakit pada paru-paru yang serius dan mematikan.

Menurut penjelasan dari Dr Ronald Lim Chor Kuan, Konsultan Pernafasan, Perawatan Kritis dan Penyakit Dalam Rumah Sakit Regency Specialist Hospital, Johor, Malaysia, penyakit Fibrosis Paru Idiopatik (IPF) ditandai dengan proses fibrosing kronis dan progresif yang terjadi di dalam paru-paru, sehingga menyebabkan penderitanya sering mengalami sesak napas.

Penyebab & Gejala Fibrosis Paru Idiopatik (IPF)

Sampai saat ini penyebab utama dari IPF masih belum diketahui secara pasti, namun pada umumnya IPF menyerang perokok aktif dan orang dewasa yang berusia lebih tua, dengan mayoritas penderitanya adalah laki-laki.

Fibrosis Paru Idiopatik (IPF) sangat rentan salah diagnosis dan ditangani secara tidak tepat dengan semua jenis agen imunosupresif, sehingga mengakibatkan prognosis yang buruk dan berujung pada tingkat kematian yang tinggi.

Lebih lanjut, menurut Dr Ronald Lim Chor Kuanmayoritas pasien penderita IPF yang datang menunjukkan beberapa gejala seperti batuk kering kronis, sesak napas selama berolahraga, dan sering merasa kelelahan.

Gejala yang awalnya mungkin terlihat ringan, namun, saat proses fibrosing berlanjut, gejala akan memburuk, dan akhirnya berujung pada gagal napas seperti pengalaman beberapa pasien. 

Namun, yang menjadi masalah adalah penderita IPF sering mengalami salah diagnosis karena gejala yang muncul menyerupai penyakit yang lain.

Seperti contohnya beberapa penderita  IPF sering didiagnosis dengan asma, gagal jantung atau penyakit paru obstruktif kronik pada awalnya. Penelitian menunjukkan bahwa keterlambatan diagnosis yang pasti terhadap pasien IPF dapat menurunkan tingkat kelangsungan hidup pasien tersebut.

Dokter mungkin juga mendengar bunyi pernapasan abnormal di paru-paru bagian bawah pasien IPF, terutama di akhir proses inspirasi. Beberapa pasien mungkin juga mengalami cacat jari – jari tubuh – yang tampak seperti ujung jari menonjol dengan kuku melengkung ke bawah.

Dr Ronald Lim Chor Kuan  memberikan contoh salah satu pasien penderita IPF yang datang ke kliniknya untuk mendapatkan perawatan. Pasiem tersebut seorang pria berusia 58 tahun dengan keluhan utama batuk kering dan sesak napas selama 6 bulan terakhir.

Diketahui bahwa pasien tersebut merupakan perokok aktif, setidaknya dia dapat menghabiskan 1 bungkus rokok sehari , dan sudah berlangsung selama 30 tahun.

Akhirnya pasien tersebut dirawat karena asma di salah satu klinik dengan bronkodilator kerja-pendek, tetapi gejalanya tetap berlanjut. Pasien menderita saturasi oksigen rendah – 93%, selama pengukuran.

Pada pemeriksaan fisik, bunyi nafas abnormal diauskultasi pada akhir proses inspirasi di paru-paru bawah bilateral. Foto thoraks menunjukkan terdapat beberapa opasitas pada paru-paru bawah bilateral yang tampak seperti sarang madu.

Sebuah tomografi terkomputasi dada beresolusi tinggi dilakukan, yang menunjukkan opasitas retikuler perifer (gambar 1, panah) dan paru-paru basal yang menyerupai sarang madu dengan traksi bronkiolektasis (gambar 2, panah). Uji fungsi paru menunjukkan cacat ventilasi restriktif.

Fibrosis Paru Idiopatik

Pada akhirnya pasien tersebut didiagnosis fibrosis paru idiopatik, setelah semua hasil negatif saat pengamatan autoimun. Pasien kemudian diberikan resep agen anti-fibrotik, dan setelah itu gejalanya membaik.

Diagnosis Fibrosis Paru Idiopatik (IPF)

Untuk mengatasi beberapa kesalahpahaman tentang penyakit fibrosis paru idiopatik (IPF) dan harapan hidup pasien, Dr Ronald Lim Chor Kuan  juga akan membantu menjelaskan mengenai cara mendiagnosis penyakit IPF tersebut.

IPF dapat didiagnosis dengan studi pencitraan, seperti tomografi terkomputasi beresolusi tinggi (High-Resolution Computed Tomography (HRCT)) pada dada. Temuan khususnya adalah pola pneumonia interstitial biasa (UIP), seperti yang kita lihat pada gambar 1 dan 2.

Pada tahap akhir penyakit ini, tampilan paru-paru fibrotik, yang telah kehilangan elastisitasnya, akan terlihat seperti spons penggosok. Untuk pasien tanpa pola UIP tipikal pada HRCT, bukti jaringan bisa saja diperlukan, dengan biopsi paru-paru trans-bronkial (TBLB), biopsi krio atau biopsi torakoskopi berbantuan video (VATS).

Rawatan Pengobatan Fibrosis Paru Idiopatik (IPF)

 

Pada Oktober 2014, dua obat – Nintedanib dan Pirfenidone – telah disetujui oleh FDA (Food and Drug Administration) atau Badan Pengawas Obat dan Makanan Amerika Serika untuk pengobatan IPF.

Kedua obat tersebut telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam mengurangi penurunan fungsi paru-paru, mengurangi tingkat eksaserbasi dan memperpanjang kelangsungan hidup pasien IPF. Terobosan penting ini telah mengubah prognosis IPF, yang dulunya sangat berbahaya.

***

Diagnosis IPF sejak dini akan memastikan pengobatan dini, sehingga memberikan hasil yang lebih baik. Jangan pernah mengabaikan gejala ringan pada diri Anda, terutama batuk berkepanjangan.

Jika Anda, keluarga atau orang terdekat mengalami gejala-gejala awal dari IPF dan ingin berkonsultasi dengan Dr Ronald Lim Chor Kuan, silahkan menghubungi Perwakilan Regency Specialist Hospital.

***

Artikel ini ditulis ulang dari penjelasan Dr Ronald Lim Chor Kuan, Spesialis Pernafasan (Respiratory) & Penyakit Dalam Rumah Sakit Regency Specialist Hospital, Johor Bahru, Malaysia.
Dr Ronald Lim Chor Kuan
Dr Ronald Lim Chor KuanSpesialis Respiratory Regency Specialist Hospital
Read More
Dr Ronald Lim Chor Kuan merupakan dokter spesialis respiratory (pernafasan) yang praktik di Rumah Sakit Regency Specialist Hospital. Beliau merupakan lulusan kedokteran dari Taiwan & Amerika

Like this article?

Share on facebook
Share on Facebook
Share on twitter
Share on Twitter
Share on linkedin
Share on Linkdin
Share on pinterest
Share on Pinterest

Leave a comment

Share:

Share on facebook
Facebook
Share on twitter
Twitter
Share on pinterest
Pinterest
Share on linkedin
LinkedIn

Tinggalkan Balasan